Bolalar serebral falajligi (BSF) – serebral tipdagi harakat buzilishlari bilan namoyon bo‘ladigan klinik sindromlar majmuasi. BSF bosh miyaning prenatal, natal va postnatal davrdagi zararlanishlari sababli yuzaga keladi. Harakat buzilishlari (falajliklar, giperkinezlar) bilan bir qatorda aqliy rivojlanishdan orqada qolish, epileptik xurujlar, ataksiyalar, eshitish va ko‘rish funksiyasining buzilishlari ham kuzatiladi.
BSF ning aksariyat klinik simptomlari erta bolalik davridayoq namoyon bo‘lsa-da, ular zo‘raymaydi. Demak, shakllangan nevrologik sindromlar yillar o‘tsa-da, o‘zgarmay qoladi. Biroq yosh bilan bog‘liq funksional buzilishlar yuzaga kelishi yoki chuqurlashishi mumkin.
Tarixi.
«Serebral falajlik» atamasi XIX asrning o‘rtalarida paydo bo‘ldi. O‘sha davrda ingliz xirurgi Litll bolalarda uchraydigan spastik falajliklarni xirurgik yo‘llar bilan korreksiya qilishga uringan. Serebral falajliklarning asosiy sababchisi tug‘ruq paytida ro‘y beradigan bosh miya jarohatlaridir, deb yozgan edi Litll. U o‘z ishlarida «serebral falajlik», «spastik diplegiya» atamalarini ko‘p keltirib o‘tadi. Keyinchalik mutaxassislar bolalarda zo‘raymaydigan va deyarli turg‘un bo‘lgan falajliklarni «Bolalar serebral falajligi» degan umumiy nom bilan atay boshlashdi. Spastik diplegiya esa Litll kasalligi nomini oldi.
Etiologiyasi.
Bolalar serebral falajligi – ko‘p etiologiyali kasallik.
Homiladorlik paytida onadagi mavjud turli infeksiya (SMV, toksoplazmoz va h.k.) va kasalliklar (toksikoz, og‘ir anemiya, surunkali intoksikatsiya, endokrinopatiyalar), zararli odatlar (chekish, ichish, giyohvandlik), yo‘ldosh kasalliklari, ona-bola rezus-omilining to‘g‘ri kelmasligi, embriotoksik ta’sirga ega farmakologik dorilarni iste’mol qilish BSF rivojlanishiga turtki bo‘ladi.
Bola tug‘ilayotganda ro‘y beradigan bosh miya jarohatlari, serebral ishemiya, gipoksiya va gemorragiyalar ham ushbu kasallikning asosiy etiologik omillaridan hisoblanadi. Shu yerda bolaning muddatidan ilgari tug‘ilib qolishi va tana vaznining pastligini ham alohida ta’kidlab o‘tish joiz. Chunki «bolalar serebral falajligi» tashxisi qo‘yilgan bolalarning aksariyati muddatidan ilgari tug‘ilgan va tana vazni 2000 g dan past bo‘ladi. Masalan, 1500 g tana vazni bilan tug‘ilgan bolalarda BSF rivojlanish xavfi tana vazni normal tug‘ilgan bolalarga qaraganda deyarli 30 barobarga oshadi. Tana vazni past bo‘lishining asosiy sabablari esa yuqorida ko‘rsatilgan etiologik omillardir. Erta (16 yoshgacha) yoki kech (40 yoshdan keyin) homilador bo‘lgan ayollardan tug‘ilgan bolalarda ham BSF rivojlanish xavfi yuqori hisoblanadi.
BSF ning yana bir etiologik omillaridan biri – bu genetik omil.
Ota-onaning yaqin qarindosh bo‘lishi va shu kabi turli nasliy omillar bolada bosh miyaning rivojlanmay qolishiga (miya disgeneziyasi) sabab bo‘ladi. Bunday paytlarda genetik etiologiyali BSF haqida so‘z ketadi.
BSF rivojlanishida erta postnatal davrda ro‘y bergan kasalliklar, ya’ni ishemik va gemorragik insultlar, gipoksik-ishemik ensefalopatiyalar, bosh miya jarohatlari (shu jumladan, gematomalar) meningoensefalitlar (qizamiq, qizilcha) ham etiologik omil sifatida qaraladi. Ammo BSF rivojlanishida postnatal omillarga qaraganda prenatal va natal omillarga asosiy urg‘u beriladi.
Patogenezi va patomorfologiyasi
BSF patogenezi etiologik omilning bola miyasiga qaysi davrda, ya’ni prenatal, natal yoki postnatal davrlarda ta’sir etganiga ko‘p jihatdan bog‘liq. Homiladorlik paytidagi turli infeksiya va kasalliklar yo‘ldosh orqali bolaning qon bilan ta’minlanishiga salbiy ta’sir ko‘rsatadi. Bu davrda oziq moddalar va kislorod bilan ta’minlanish ham sustlashadi. Natijada embriogenez izdan chiqadi. Embrion kislorod yetishmovchiligiga juda sezgir hisoblanadi.
Shu bois embrion gipoksiyasiga BSF rivojlanishining asosiy etiopatogenetik omili sifatida qaraladi. Aynan gipoksiya bosh miyada ishemik ensefalopatiya va insultlar sababchisidir. Gipoksiya va ishemiya sababli homilaning markaziy nerv sistemasi rivojlanishdan orqada qoladi va uning anomaliyalari (mikropoligiriya, paxigiriya, agiriya, porensefaliya, mikrosefaliya, gidrosefaliya, qadoqsimon tana ageneziyasi) shakllanadi.
Bu anomaliyalar, asosan, erta ontogenetik rivojlanish davrida yuzaga keladi. Patomorfologik o‘zgarishlar bosh miyaning turli joyida turlicha kechadi. Ko‘p hollarda piramidal yo‘llar o‘tadigan periventrikulyar sohada leykomalatsiyalar aniqlanadi. Buning sababi mielinizatsiya jarayonining izdan chiqishi yoki shakllangan mielin pardasining destruksiyasi bilan bog‘liq. Zamonaviy neyrovizualizatsiya usullari kasallikning serebral falajliklar bilan kechadigan turlarida periventrikulyar leykomalatsiya, piramidal neyronlar degeneratsiyasi va oq moddaning subkortikal sohasida nekrotik o‘choqlarni deyarli har doim ko‘rsatadi. Bu patologik o‘zgarishlar gipoksik-ishemik zararlanish, mikrogemorragiya va sitokinlar ta’siri ostida rivojlanadi. BSF ning giperkinetik turida patomorfologik o‘zgarishlar po‘stlog‘osti yadrolarida, ataktik turida esa miyacha yadrolari va yo‘llarida aniqlanadi.
Klinikasi.
Klinik sindromlar patologik jarayon bosh miyaning qaysi sohasida joylashganiga ko‘p jihatdan bog‘liq. Shu bois kasallikning quyidagi klinik turlari farqlanadi.
1. Spastik diplegiya (Litll kasalligi) – bolalar serebral falajligining ikkala oyoqda spastik falajlik (diplegiya) bilan namoyon bo‘luvchi turi. Bu holatni xalq tilida «ikkala oyog‘i shol bola» deb ham atashadi. Litll kasalligi, ya’ni spastik diplegiya BSF ning eng ko‘p uchraydigan va birinchi bo‘lib o‘rganilgan turidir. Bunday bolalar deyarli nogironlar aravachasiga mixlangan bo‘ladi. Ikkala oyoqdagi muskullarda spastik gipertonus notekis joylashadi, ya’ni sonni oldinga bukuvchi, boldirni yozuvchi va oyoq panjasini pastga bukuvchi muskullar tonusi keskin oshadi.
Buning natijasida oyoqlar tizza bo‘g‘imida yozilgan va oldinga cho‘zilgan, oyoq panjalari esa pastga keskin bukilib ichkariga rotatsiya qilib qoladi. Bunday bolani qo‘ltig‘idan ushlab turg‘izmoqchi bo‘lsangiz, ikkala oyoqning ichkariga rotatsiyasi kuchayadi va oyoq panjalari bir-birining ustiga o‘tiradi yoki X-simon tarzda kesishadi. Bolani yurg‘izmoqchi bo‘lsangiz, uning tovonlari yerga tegmaydi, balki oyoq uchi bilan yurishga urinadi. Ikkala oyoqda ham periostal va tizza reflekslari keskin oshadi, biroq axill refleksi pasaygan bo‘lishi mumkin (muskullar tonusi noto‘g‘ri taqsimlanishi sababli). Bunday bolalarda spastik falajlik belgilari qo‘llarda ham namoyon bo‘lishi mumkin, biroq ular aksariyat hollarda yengil ifodalangan bo‘ladi. Ba’zida qo‘llarda apraksiya belgilari yaqqol ifodalanadi, xoreo-atetoid giperkinezlar aniqlanadi. Buning natijasida bola qo‘l bilan bajariladigan ishlarni (qoshiq yoki piyolani ushlash, tugmalarni taqish va b.q.) bajara olmaydi, husnixati keskin buziladi. Agar apraksiya oral va mimik muskullarda ham kuzatilsa, bolaning og‘ziga berilgan ovqatni ham chaynab yutishi amrimahol bo‘lib qoladi. Ularda dizartriya ham aniqlanadi. Ikkala oyoqdagi ushbu patologik holat turli darajadagi mushak-bo‘g‘im kontrakturasi rivojlanishiga olib keladi. Kontrakturalar nafaqat oyoq bo‘g‘imlarida, balki umurtqa pog‘onasida ham rivojlanadi va ko‘pincha, kifoz va kifoskolioz bilan namoyon bo‘ladi. Buning natijasida ko‘krak qafasi shakli ham o‘zgaradi. Ba’zi bolalarda ruhiy va aqliy rivojlanishdan orqada qolish, psevdobulbar falajlik, kranial nevropatiyalar va dislaliya aniqlanadi. Ular doimiy parvarishga muhtojdir.
2. Gemiplegik (gemiparetik) turi ham BSF ning eng ko‘p uchraydigan turidir. Kasallikning ushbu turi, ko‘pincha, serebral insult yoki bosh miya yarim sharlaridan birining rivojlanishdan orqada qolishi bilan bog‘liq. Bir tomonlama falajlik belgilari turli darajada namoyon bo‘ladi. Bola 3-4 oyga to‘lgach faqat bir qo‘li bilan harakat qilayotgani ko‘zga tashlanadi. Bu holatni, ko‘pincha, bolaning onasi yoki boshqa yaqinlari sezib qoladi. BSF gemiplegik turining o‘ziga xosligi shundan iboratki, falajlik, asosan, bir qo‘lda yaqqol ko‘zga tashlansa, o‘sha tomondagi oyoqda esa yengil ifodalangan bo‘ladi. Qo‘lning distal qismi, ya’ni qo‘l panjasi ko‘proq aziyat chekadi. Keyinchalik, ya’ni bola 1 yoshga yetmasdan turib falajlangan qo‘l va oyoqda muskullar tonusi spastik tarzda osha boshlaydi, qo‘l tirsak bo‘g‘imida bukila boradi. Bunday bolalar kech yurishadi. Og‘ir holatlarda kasallik belgilari bola tug‘ilganidan bir oy o‘tmay bilinadi va vaqt o‘tgan sayin gemiplegiya belgilari yaqqol ko‘zga tashlanadi. Bunday bola bir tomonini deyarli qimirlatmaydi (ayniqsa, qo‘lini), yon tomonga ag‘darila olmaydi, uni o‘tqazsa falajlangan tomonga og‘ib yiqiladi. Kasallik qanday namoyon bo‘lishidan qat’i nazar, falajlangan tomon o‘sish va rivojlanishdan orqada qoladi. Ko‘p hollarda ruhiy va aqliy rivojlanishdan orqada qolish, kortikal dizartriya, psevdobulbar falajlik, dislaliya, umurtqa pog‘onasi deformatsiyasi (skolioz), falajlangan tomonda bo‘g‘imlar qontrakturasi aniqlanadi. Bunday bolalar, odatda, 3-4 yoshlarda yura boshlashadi, nutqi ham kech rivojlanadi.
3. Ikki tomonlama gemiplegiya BSF ning ikki tomonlama spastik serebral falajlik bilan namoyon bo‘ladigan eng og‘ir turidir. Kasallikning bu turi, ko‘pincha erta ontogenetik davrda ro‘y bergan bosh miyaning og‘ir zararlanishlari (jarohatlari) sababli rivojlanadi. Bunday bolalar, ko‘pincha, qimirlamay tug‘ilishadi, ularni, odatda, kesar kesish orqali tug‘dirishadi. Go‘daklik davrining dastlabki kunlaridan boshlab ikkala tomonda ham muskullar gipotoniyasi aniqlanadi. Bola o‘ta nimjon bo‘ladi va sekin rivojlanadi. Bola bir yoshga yetmasdan ikkala tomonda ham muskullar tonusi spastik tarzda osha boshlaydi, pay reflekslari kuchayadi,ya’ni spastik tetraparez shakllanadi. Bunday bolalar na o‘tira oladi, na tura oladi. Ularda shartli va shartsiz reflektor faoliyat izdan chiqqan bo‘ladi. Bolaga yordam berishga urinsa, uning qo‘l va oyoqlarida sinkineziyalar paydo bo‘ladi, muskullar tonusi yanada kuchayib oyoq-qo‘llari patologik holatda qotib qoladi. Ko‘p hollarda mikrosefaliya aniqlanadi, deyarli 90 % holatlarda aqliy va ruhiy rivojlanishdan orqada qolish kuzatiladi. Shuningdek, epileptik xurujlar, kortikal dizartriya, kranial nevropatiyalar, psevdobulbar falajlik, dislaliya aniqlanadi. Bunday bolalar to‘la nogiron bo‘lib qolishadi.
4. BSF ning giperkinetik turi birmuncha kam uchraydi. Uning rivojlanishi ekstrapiramidal yadrolar zararlanishi bilan bog‘liq. Giperkinzelar, ko‘pincha, xoreoatetoz va torsion distoniyalar, kam hollarda atetoz va ballizm ko‘rinishida namoyon bo‘ladi. Bu simptomlar, odatda, bola bir yoshga to‘lgandan so‘ng ko‘zga tashlanadi va ma’lum muddat kuchaya boradi. Ba’zi bolalarda giperkinetik sindrom yengil ifodalangan bo‘ladi va ular o‘zini-o‘zi eplashi mumkin. Og‘ir holatlarda esa giperkinezlar sababli distonik holatlar shakllanadi: bo‘yin, qo‘l va oyoqlar hamda gavda shakli o‘zgaradi, ya’ni ular bir tomonga buralib qiyshayadi.
Giperkinezlar sababli ixtiyoriy harakatlar imkonsiz bo‘lib qoladi: bola qo‘li bilan narsalarni ushlay olmaydi, ushlasa ham ular qo‘lidan uchib ketadi, to‘g‘ri ovqatlanmaydi, o‘tira olmaydi va yiqilib tushaveradi. Bunday bolalar 6-8 yoshga borib o‘zini-o‘zi eplay olishi va to‘g‘ri o‘tira olishi mumkin. Maxsus reabilitatsiya muolajalari, albatta, bu jarayonni tezlashtiradi. Giperkinezlar va muskullar distoniyasi sababli oyoq-qo‘llardagi bo‘g‘imlar funksiyasi buziladi, ularda chiqishlar kuzatiladi (ayniqsa, katta amplitudali giperkinezlarda). Deyarli har doim ekstrapiramidal tipdagi dizartriya aniqlanadi. Oliy ruhiy funksiyalar, shu jumladan, aqliy faoliyat saqlanib qoladi. Ba’zida yengil kognitiv buzilishlar kuzatilishi mumkin.
5. Ataktik (miyacha) turi koordinatsiya va muvozanatning turli darajadagi buzilishlari bilan namoyon bo‘ladi. Bu bolalarda miyacha atrofiyasi aniqlanadi. Asosiy nevrologik simptomlar – bular miyacha simptomlaridir. Hali bir yoshgato‘lmagan bolada dastlab to‘la gipotoniya, ya’ni» shalpaygan bola sindromi» aniqlanadi. Keyinchalik miyacha simptomlari yaqqol ko‘zga tashlana boshlaydi. Unda nistagm, skandirlashgan nutq, intension tremor, dismetriya, asinergiya, statik va dinamik ataksiya kabi simptomlar yuzaga keladi. Bola, ayniqsa, lokomotor sinamalarni bajarishda juda qiynaladi. Ma’lumki, miyacha tik turish va to‘g‘ri qadam tashlab yurishning shakllanishida muhim ahamiyatga ega. Shu bois bu bolalarda turib yurish qobiliyati 3 yoshga qarab (ba’zida undan ham kech) shakllanadi.
Skandirlashgan nutqning dizartriya bilan birgalikda namoyon bo‘lishi oliy ruhiy funksiyalarning rivojlanishiga jiddiy ziyon yetkazadi. Bola ruhiy rivojlanishdan orqada qola boshlaydi. BSF ning miyacha turi juda kam uchraydi.
6. Atonik-astatik turi tik tura olmaslik, yurolmaslik va muskullarning to‘la atoniyasi bilan namoyon bo‘ladi. Bunday bolalar o‘rnidan turolmaydi, o‘tira olmaydi, boshini to‘g‘ri ushlay olmaydi va qadam tashlab yurolmaydi. Demak, ularda astaziya va abaziya belgilarini kuzatish mumkin. Shu sababli bolada maqsadga yo‘naltirilgan ixtiyoriy harakatlar o‘ta sust rivojlanadi. Bunday bolalarda o‘tirish qobiliyati 2- 3 yoshlarda, tik turish va yurish qobiliyati esa, odatda, 7-9 yoshlarda shakllanadi. Artikulyator nutq o‘ta sust bo‘ladi.
Ba’zi bolalarda ruhiy va aqliy rivojlanishdan orqada qolish aniqlanadi. Kranial nevropatiya (ko‘ruv nervi atrofiyasi, g‘ilaylik) belgilari ham aniqlanishi mumkin. BSF ning aralash turlari ham mavjud bo‘lib, bunday holatlarda bitta bolaning o‘zida yuqorida ko‘rsatilgan ikkita yoki undan ham ko‘p sindromlar aniqlanadi. Erta bolalik davrida, ko‘pincha, spastik diplegiya (Litll kasalligi), gemiplegik turi va ikki tomonlama gemiplegiya kuzatilsa, biroz katta yoshdagi bolalarda aralash turlari, ya’ni giperkinetik-distonik, ataktik va atonik-astatik turlari ko‘p uchraydi. BSF da vegetativ va neyroendokrin buzilishlar ham ko‘p aniqlanadi. Bular – doimiy taxikardiya, vestibulyar bosh aylanishlar, ortostatik gipotenziya, ko‘p terlash, kseroftalmiya, og‘iz qurishi, giperkeratoz, semizlik, ginekomastiya, jinsiy a’zolarning rivojlanmay qolishi, enurez va trofik yaralardir. BSF ning yengil turlarida ham psixoemotsional va serebrastenik simptomlar ko‘p aniqlanadi. BSF da klinik sindromlar har doim ham yuqorida ko‘rsatilgan tarzda to‘la shakllanavermaydi.
BSF gidrosefaliya, oligofreniya va bir qo‘lning monoparezi yoki mikrosefaliya, epileptik xurujlar va ataksiya yoki faqat oligofreniya, fokal giperkinezlar va kranial nevropatiyalar bilan namoyon bo‘lishi mumkin. Ba’zida sindrom faqat kranial nevropatiyalar (g‘ilaylik, nistagm, ko‘ruv nervi atrofiyasi, gemianopsiya, karlik) yoki aqliy rivojlanishdan orqada qolish bilan namoyon bo‘ladi.
Tashxis va qiyosiy tashxis.
BSF tashxisini qo‘yishda e’tibor qilinadigan asosiy omil – bu paydo bo‘lgan klinik simptomlar turg‘unligi, ya’ni zo‘raymasligi. Demak, simptomlar turg‘unligi BSF uchun juda xos. Ammo bola ulg‘aygan sayin ma’lum muddatgacha yangi simptomlar qo‘shila borishini esda tutish lozim. Tabiiyki, bu holat kasallik rivojlanayotganini emas, balki yangi nuqsonlar paydo bo‘layotganini ko‘rsatadi. BSF tashxisini qo‘yish bola 3 yoshga to‘lgunga qadar qiyin bo‘lishi mumkin. Chunki bu davrgacha klinik sindromlar shakllanishda davom etadi. BSF tashxisini qo‘yishda bolaning psixomotor va nutq rivojlanishidan orqada qolishi, turg‘un nevrologik nuqsonlar (spastik falajliklar, dizartriya, dislaliya, distonik giperkinezlar, kranial nevropatiyalar, ataksiya, astaziya-abaziya) va neyrovizualizatsiya tekshiruv ma’lumotlari (bosh miyadagi struktur nuqsonlar) e’tiborga olinadi. Albatta, anamnestik ma’lumotlar (ayniqsa, tug‘ruqqacha va tug‘ruq davridagi) ham o‘ta muhim ahamiyatga ega. Turli nevrologik nuqsonlar bilan tug‘ilgan bolalarni har 1–1,5 oyda nevrologik ko‘rikdan o‘tkazib turish kerak. BSF simptomlari, ko‘pincha 1–2 yoshlarda shakllana boshlaydi.
Bu davrda nevropatolog ularni darrov ilg‘ab nazoratga olishi o‘ta muhimdir. Bu esa keyinchalik yuzaga keladigan funksional buzilishlarni korreksiya qilib borishda o‘ta ahamiyatlidir.
Qiyosiy tashxis erta bolalik davrida uchraydigan juda ko‘p nasliy- degenerativ kasalliklar bilan o‘tkaziladi. Ayniqsa, spastik paraplegiyalar (Shtryumpel kasalligi), spinal amiotrofiyalar (Verdnig-Goffmann kasalligi), tug‘ma miopatiyalar va nasliy neyrometabolik sindromlarni deyarli har doim BSF bilan qiyoslashga to‘g‘ri keladi.
Davolash.
Davolash-reabilitatsiya muolajalari uzoq vaqt davom ettiriladi. BSF tashxisi qo‘yilgan bolani doimiy v rach nazoratiga olish va rejali davolash muolajalarini o‘tkazib turish kerak. Bunday bolalar nevrologik, neyropsixologik va ortopedik-xirurgik reabilitatsiyaga doimo muhtoj. Shuningdek, ular maxsus pansionatlarda davolanadi, maxsus maktablarda o‘qishadi va tarbiyalanadi. Bolalarni zarur shart-sharoitlarga ega dam olish sihatgohlariga olib borish, fizioterapevtik va reflektor davolash muolajalarini o‘tkazib turish ham o‘ta muhimdir. Nutqi rivojlanmay qolgan bolalar bilan logoped-defektologlar shug‘ullanishadi. Tarbiyasi qiyin bolalar psixolog yoki psixiatr nazoratida turishi lozim.
Bugungi kunda BSF bilan kasallangan bolalarda funksional nuqsonlarni bartaraf etish yoki kamaytirish uchun kompyuterlashtirilgan moslamalar ishlab chiqilgan. Ular yordamida turli klinik sindromlar sababli yuzaga kelgan funksional nuqsonlar korreksiya qilinadi. Bu moslamalarning yanada mukammal turlari ishlab chiqilmoqda. Ulardan uy sharoitida ham foydalanish mumkin. Funksional buzilishlarni korreksiya qilishda qo‘l mehnatining ham ahamiyati kattadir.
Dorilar bilan davolashda serebral metaboliklar (sitikolin, xolin al- fosserat, piriditol, pantogam, pantokalsin), aminokislotalar (lesitin, metionin, glutamin kislotasi), mushaklar tonusini kamaytiruvchi dorilar (midokalm, baklofen, sirdalud, levodopa dorilari), antikonvulsantlar va sedativ dorilar (fenobarbital, finlepsin, depakin, konvuleks, diazepam, amitriptilin), antixolinesteraz dorilar (galantamin, prozerin, kalimin), mikrosirkulatsiyasini yaxshilovchi dorilar (trental, ksantinol nikotinat), immunomodulyatorlar (immunomodulin, timalin, sikloferon) va vitaminlar (B1, B6, B12, PP, E, A, C ) tavsiya etiladi. Fizioterapevtik muolajalardan dorilar elektroforezi,muskullar elektrostimulatsiyasi, mineral vannalar (yod-bromli, kislorodli,radonli), gidrokinezoterapiya, suvosti uqalashi, suzish, balchiq va ozokerit bilan davolash, umumiy ortopedik uqalashlar o‘tkaziladi. Muskul-bo‘g‘im kontrakturalari ortopedik-xirurgik yo‘llar bilan korreksiya qilinadi.
Prognoz.
Kasallik darajasi, klinik sindromlar turi va davolash-reabilitatsiya muolajalarining naqadar to‘g‘ri olib borilishiga bog‘liq.
